Дефект межжелудочковой перегородки — часто встречающийся порок у кошек. Он характеризуется наличием отверстия в межжелудочковой перегородке, возникшим вследствие нарушения ее формирования. При ее формировании в процессе эмбриогенеза межжелудочковая перегородка растет от верхушечной области желудочка. дефекты, которые образуются вследствие неполного формирования межжелудочковой перегородки, называются дефектами межжелудочковой перегородки. Чаще всего дефекты у кошек образуются в перимембранозной области. На эхокардиографии в двумерной проекции длинной оси сердца эта область расположена апикальнее клапана аорты и примыкает к области септального лепестка трикуспидального клапана правого желудочка.
Этиология
Не известно, является ли ДМЖП наследственной у кошек, хотя какие-то большие исследования в данной области не проводились. Наличие породной предрасположенности не изучено.
Патофизиология
Вследствие большой разницы давления между левым и правым желудочками,
обычно сброс крови происходит из левого в правый желудочек. Большая часть этой
крови сразу же направляется из правого желудочка в легочную артерию, оттуда в
легкие и далее через легочные вены в левое предсердие. Таким образом, наибольшую
перегрузку объемом испытывают легочные артерии и левые отделы сердца (предсердие и желудочек). В зависимости от размера дефекта может развиться левосторонняя сердечная недостаточность с артериальным и венозным легочным застоем. В некоторых случаях дефект настолько велик, что давление в левом и правом желудочках может почти сравняться.
У некоторых пациентов повышается давление в легочной артерии, вероятно вследствие постоянного воздействия повышенного объема крови на сосуды легких (синдром Эйзенменгера). Повышенное давление в легочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке, иногда до уровня выше, чем давление в левом желудочке, вследствие чего происходит реверс сброса крови, кровь в результате начинает шунтироваться из правого желудочка в левый. У таких пациентов может развиться полицитемия и цианоз, так как деоксигенированная кровь из правого желудочка шунтируется в левый и оттуда в аорту. Могут развиться необратимые изменения сосудов легких.
Так как дефект чаще всего располагается в перимембранозной области, прямо под клапаном аорты, дефект может ослабить каркас аортального клапана и привести к аортальной недостаточности. Наконец, у небольшого количества пациентов, ДМЖП может частично или полностью закрыться тонкой фиброзной мембраной, в сущности самозакрыться (Тhomаs, 2005).
Макропатология
Дефект чаще всего можно обнаружить апикальнее клапана аорты в мембранозной части базальной (верхней) области межжелудочковой перегородки (Liu 1977). Может сопровождаться расширением левых предсердия и желудочка.
Встречаемость
Половой или породной предрасположенности выявлено не было.
История болезни и основные жалобы
Во многих случаях диагноз ставится после выявления шума при аускультации сердца у котенка или взрослой кошки во время рутинного обследования. В других случаях диагноз ставится после обследования кошки, доставленной для обследования с симптомами застойной сердечной недостаточности, включая тахипноэ, одышку, анорексию, угнетение.
Клинический осмотр
При клиническом осмотре обычно выявляют сердечный шум, как правило в правой парастернальной (4-5 межреберье) или стернальной области, связанный с шунтированием крови из левого желудочка в правый. Иногда можно также выявитъ шум митральной регургитации в левой апикальной или стернальной области, так как перегрузка левых отделов объемом может приводить к их дилатации и развитию митральной недостаточности.
Диагностические исследования
Электрокардиография
У кошек с ДМЖП ритм может быть синусювым, и электрическая ось сердца может быть не изменена. В случаях с большим дефектом могут быть признаки расширения левого желудочка: высокий зубец R (> 0,9 mv) во втором отведении.
Рентгенография
В зависимости от выраженности дефекта и возраста кошки результаты рентгенографии могут быть в пределах нормы или иметь признаки левосторонней или генерализованной кардиомегалии. Могут быть выявлены признаки левосторонней сердечной недостаточности с венозным застоем в малом круге и отеком легких. У кошек с большим дефектом, у которых
вследствие перегрузки объемом левых отделов развилась легочная гипертензия, могут быть признаки легочной гипертензии: расширение периферических легочных артерий.
Эхокардиография
Эхокардиография с допплерографией — диагностический метод выбора. На двумерной эхокардиографии в длинной оси пятикамерной проекции или в правой парастернальной проекции короткой оси выявляют наличие ДМЖП, чаще всего в перимембранозной области сразу под клапаном аорты. Допплерографически определяют градиент давления на дефекте. Если учесть, что нормальное систолическое давление в левом желудочке 125 мм. рт. ст., а в правом желудочке 25 мм. рт. ст., градиент давления между ними должен составлять в норме около 80-100 мм рт. ст. При наличии маленького (рестриктивного, т.е. с небольшим сбросом) дефекта, градиент давления должен оставаться в пределах «нормы» (80-100 мм. рт. ст.). При наличии большого дефекта давление в желудочках может начать выравниваться, что приведет к снижению градиента между ними.
Лечение
Наличие небольших рестриктивных ДМЖП зачастую хорошо переносится, и кошка может годами оставаться бессимптомной. для лечения больших дефектов обычно выбирают хирургическую или терапевтическую тактику.
Хирургическое лечение может заключаться в хирургическом закрытии дефекта, что требует аппарата внешней циркуляции крови, что технически возможно осуществить у взрослой крупной кошки, но крайне затруднено у котенка с большим дефектом. Интервенционная процедура по эндоскопическому закрытию ДМЖП у кошки также достаточно трудна, в связи с малым размером животного. Необходимо обсуждать различные интервенционные и хирургические методики с хирургом и кардиологом, тк в последнее время новые техники и аппараты становятся широко доступны.
Как бы то ни было, в связи с тем, что на данный момент очень ограниченное количество хирургических и интервенционных техник доступно для кошек с большими ДМЖП (особенно для маленьких кошек), большинство больных животных получают только медикаментозную терапию сердечной недостаточности.
Прогноз
Прогноз будет в большой степени зависеть от размера дефекта. Некоторые кошки с небольшим ДМЖП не имеют никаких симптомов и живут нормальной жизнью много лет; у других кошек с большим дефектом и/или сопутствующими пороками достаточно быстро развивается застойная сердечная недостаточность. Наконец, у небольшого количества пациентов, ДМЖП может частично или полностью закрыться фиброзной мембраной; считается, что такой исход может развиться в первый год жизни (Тhоmаs, 2005).